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出血性休克和脑病综合征(hemorrhagic shock and encephalopathy syndrome,HSES)是近年来初步认识的一种新的临床综合征,其主要特点是突然起病的急性脑病、昏迷、惊厥、高热、水样腹泻、严重的出血倾向和弥漫性血管内凝血(DIC)伴肝肾功能障碍的一组症候群。
(一)发病原因
本病征病因未明。
(二)发病机制
虽然有人认为本病征仅是中暑在婴儿中的一种特殊表现形式,但近年来有更多的学者支持HSES是一种新的综合征的观点。经广泛地细菌和病毒学研究都不能证明与感染有关,多数学者认为与热潴留有关。Whittington认为热的稳定性在人体主要是靠热负荷的精确平衡和散热来维持的,热负荷是环境热和代谢热的总和,婴儿的泻汗散热,对热的调节远不及成人恒定,在相同热环境下婴儿出汗是按体重计算约为成人的2倍以上,成人及年长儿若在睡眠中过热,常能自动掀开身上的覆盖物,以散发热量,而小婴儿常无此能力而致使体温无法发散,大量出汗、脱水致有效循环量减少、休克,乃至出现严重损害,高热、休克对脑、肾、肝、胰等脏器的严重损害。
(一)发病原因
本病征病因未明。
(二)发病机制
虽然有人认为本病征仅是中暑在婴儿中的一种特殊表现形式,但近年来有更多的学者支持HSES是一种新的综合征的观点。经广泛地细菌和病毒学研究都不能证明与感染有关,多数学者认为与热潴留有关。Whittington认为热的稳定性在人体主要是靠热负荷的精确平衡和散热来维持的,热负荷是环境热和代谢热的总和,婴儿的泻汗散热,对热的调节远不及成人恒定,在相同热环境下婴儿出汗是按体重计算约为成人的2倍以上,成人及年长儿若在睡眠中过热,常能自动掀开身上的覆盖物,以散发热量,而小婴儿常无此能力而致使体温无法发散,大量出汗、脱水致有效循环量减少、休克,乃至出现严重损害,高热、休克对脑、肾、肝、胰等脏器的严重损害。
1.发病年龄多为3~8个月婴儿。迄今文献报道的病例,仅有2例为14个月和26个月的足月儿。
2.突然发病起病前多半为健康儿童,夜间入睡时一切正常,常于早晨突然发病。
3.高热和超高热体温可达肛温40~45℃,甚至死亡后5h肛温还在42℃。
4.神经系统意识不清、全身和局部抽搐,并可间断出现肌张力低下和去大脑状态。
5.呼吸系统严重发绀,呼吸和心率增快。
6.循环系统严重休克,血压中心静压极低,周围循环差。
7.严重出血倾向穿刺、注射部位出血不止、便血、肺出血。
8.血红蛋白和血小板进行性减低Hb可降至40g/L以下。
9.弥漫性血管内凝血(DIC)严重的凝血机制障碍,凝血酶原时间(PT)、部分凝血活酶时间(PTT)明显延长,纤维蛋白降解产物(FDP)增高。
10.肾功能不全一过性肾功能不全。
11.肝功受损肝酶活性包括谷丙转氨酶(GOT)、谷草转氨酶(AST)及丙氨酸转氨酶(ALT)明显增高。
根据上述临床表现和实验室检查结果进行诊断。
1.血生化检查血氨正常,血糖大部分正常,少数升高,血胰蛋白酶明显升高而α1-抗胰蛋白酶降低。
2.血气分析代谢性酸中毒合并呼吸性碱中毒。
3.脑脊液脑脊液正常,脑CT扫描可见脑水肿。
4.病原菌检查各种组织液、血液及器官采集物细菌病毒检查均无阳性。
常规做X线胸片、B超、心电图、脑CT检查。