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硬化性胆管炎(sclerosing cholangitis)又名纤维性胆管炎,是一种胆汁淤积综合征,是以肝内、外胆管炎症导致肝内外胆管壁黏膜下和浆膜层纤维样变性、增生,致胆管慢性纤维性狭窄和闭塞。最终可发展成胆汁性肝硬化和门脉高压,少数病例可累及胆囊和胰管,可伴有慢性溃疡性结肠炎或腹膜后纤维化。
(一)发病原因
1.病因至目前病因尚不清楚。一般认为有:
(1)细菌或病毒感染因素:慢性胆道炎症引起胆管壁纤维化,管腔逐渐变窄。
(2)变态反应因素:有时伴有其他自身免疫性疾病,如溃疡性结肠炎及克罗恩病。
(3)先天性遗传因素:文献报道硬化性胆管炎可能是一种有遗传倾向的自身免疫性疾病。父母近亲结婚的子女发生本病的机遇较高。部分学者认为是一种常染色体隐性遗传病。原发性硬化性胆管炎病儿经常出现组织相容抗原HLA-B8(特异性人体白细胞抗原)较对照组明显升高,有人认为是一种免疫功能调节失调病。
2.分型该病有两种类型:
(1)原发性:临床上找不到引起该病的任何原因,治疗困难,预后差。
(2)继发性:可找到直接或间接的致病原因,如胆道慢性感染、结石,手术及创伤后,小儿原发性多见。
(二)发病机制早期肝活体组织检查可见门脉及汇管区炎症反应,结缔组织增生,淋巴细胞及浆细胞浸润,小叶间胆管增生。胆管壁纤维变性逐渐为纤维组织代替,管壁增厚变硬,管腔狭窄直至闭锁。根据胆管受侵的范围不同而分为弥漫型、局限型和节段型(又称跳跃型)。
主要表现为慢性进行性梗阻性黄疸,伴有明显瘙痒,右上腹慢性疼痛或不适,食欲不振、恶心呕吐、慢性腹泻、营养不良,部分患儿伴有长期低热或高热。体检可触及增大的肝脏,肝脏质硬。晚期可发展为胆汁性肝硬化和门脉高压。部分患儿常伴慢性溃疡性、脾脏结肠炎、Crohns病等,并有生长迟缓和青春期延迟等。继发性硬化性胆管炎:多有直接或间接的致病原因,诊断多无困难。
原发性硬化性胆管炎可按照1970年Myers等提出的标准进行诊断:
①进行性梗阻性黄疸;
②无胆道结石;
③无胆道手术史;
④胆管壁增厚,管腔狭窄;
⑤经长时间观察可排除胆道恶性病变;
⑥无溃疡性结肠炎或克罗恩病等并发症。为明确病变部位,范围以及未受侵犯胆道的外形,可进行B型超声、经皮经肝穿刺造影(PTC)及十二指肠纤维内镜造影等检查。