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其目的在于了解患者的疾病状态,它对于先天性胆管囊性扩张症本身的诊断意义不大。
1.肝功能检查用于患者有无黄疸、胆道梗阻以及肝功能状态,是否合并肝硬化。
2.血淀粉酶用于了解患者是否有合并胰腺炎的可能,淀粉酶增高还可以提示患者是否存在胆胰管汇合异常,淀粉酶正常并不表示患者无胆胰管汇合异常,这点临床上需加以注意。
3.肿瘤标志物检测如癌胚抗原、CEA、CAl9-9,在年龄较大、病程较长的患者有助于合并肿瘤患者的检出。
单纯根据临床表现,其确诊率甚低。Ishide报告仅有3.5%。由于检查及诊断水平的提高确诊率已达72%~90%。婴儿较成人易于诊断。为了提高诊断率,除了一般性的理学检查外,还可酌情考虑选择下列辅助检查方法:
1.B超、CT检查是安全、有效而无损伤的检查手段,可以较好地确定囊肿大小及其部位。其诊断率较高,而且可以鉴别肝脓肿及肝脏肿瘤。尤其是廉价而有效的B超,可作为首选的检查方法。B超如果发现可疑胆管囊肿内有囊壁增厚或结节样改变时,应警惕癌变。
2.腹部X线检查囊肿大时平片即可发现与囊肿一致的阴影以及充气胃肠受压移位的影像。上消化道钡餐造影或者钡灌肠能够更确切的反映增大囊肿压迫周围脏器的情况。上消化道钡餐造影时,可见十二指肠C型肠襻影增大,并且向前下方移位。若囊肿位于十二指肠内相当于壶腹部时,可见十二指肠变形或者充盈缺损影。钡灌肠时可见结肠肝区向前下方移位。
3.肾盂造影可以发现由于肿大的囊肿压迫输尿管而导致肾盂扩大、变形,而且有利于鉴别肾脏的肿瘤、畸形以及腹膜后肿瘤。
4.选择性腹腔动脉造影可发现无血管肿块影。
5.经内镜逆行胰胆管造影(ERCP)、经皮经肝胆管造影(PTC)不仅可以显示囊肿部位和类型,而且可以了解整个胆管系统的情况。对于有无结石、肿瘤,以及对于胰胆管合流异常的检查时ERCP尤为有益。当严重黄疸胆管炎或者ERCP失败的情况下,可以实行PTC检查。若在超声引导下行PTC则更加安全可靠。二者联合应用时,对诊断无典型三主征者或疑难病例尤有价值。
6.131I玫瑰红扫描可用于小儿胆管疾病的检查。
7.经静脉胆管造影由于小儿胆囊浓缩能力差,另外胆囊扩张部位的大量胆汁使之显影不充分。故对于小儿若是使用5%葡萄糖50ml加入胆影葡胺1g静脉点滴,胆管造影效果较佳。
8.99mTc-HTDA闪烁显相可显示胆管的解剖结构和功能状态。
9.胆管术中造影可大大提高本病的诊断率,并了解整个胆管病理改变情况。
10.MRI和磁共振胆胰管成像(MRCP)是目前最新的一项技术,具有与ERCP相当的诊断价值,可以清晰显示肝内外胆管、胆囊、胰管以及胆胰管汇合部,无诱发急性胆管炎和急性胰腺炎的后顾之忧,尤其是对于不适合行ERCP的患者其诊断价值是显而易见的,如重度黄疸、合并胰腺炎发作者、既往曾行胆肠吻合的病人等。
1.胆道闭锁黄疸出现早,进行性加重,3个月后肝硬化明显,B超检查能明确诊断。肝囊肿和肝包虫囊肿,囊肿位于肝实质内,与胆道不通,胆道造影有助于鉴别。此外包虫囊肿的囊液皮内试验和血清补体结合试验均呈阳性。
2.右肾积水静脉肾盂造影可以证实。
3.腹部肿瘤右肾母细胞瘤和神经母细胞瘤都是实质性恶性肿瘤,病情发展快,无黄疸,B超和静脉肾盂造影可以鉴别。
1.胆管病变合流异常时,胰管内压高于胆管内压,使活化性胰液逆流入胆管,与感染的胆汁一起淤滞而导致各种病变。
(1)高淀粉酶胆汁:淀粉酶浓度可以达到10万U。2岁以内的小儿因其胰腺细胞未成熟,所以可低于正常水平。此时如果胰肽酶Ⅰ和脂酶呈现高值,则提示有胰液逆流。
(2)胆管扩张:胆总管扩张可呈囊肿型和棱状型(圆柱型)。前者发病年龄较小,但可见于任何年龄,1岁以内者占1/4,约半数并发肝内胆管扩张;后者多在1岁以后发病,而1岁以内发病者罕见。易于被B超检查发现。合流异常是胆管扩张的主要原因,但不是惟一的原因。
(3)胆管炎症:与胆汁淤积和逆流胰液中酶活化有关。常可引起胆管感染、胰腺炎、化脓性胆管炎、重者可并发肝脓肿、败血症。临床可表现有发热、腹痛、黄疸以及白细胞增高等,还可伴有高淀粉酶血症。
(4)胆结石:胆管的局部扩张并且伴有胆汁的淤滞,这些都成为易形成胆石的条件。Yamaguehi分析1433例先天性胆管囊状扩张症者,其中80%病人并发胆石且多数是胆囊结石,部分合并有囊内结石,极少数并发胰管结石。国内钱光相、黄志强报告先天性胆管囊状扩张症71.4%并发胆管结石,但都是色素结石。1/4位于肝内胆管,未见有胆囊结石。也有学者报告胆结石检出率约3%强,但随年龄增长而增高,40岁以上几乎都合并有胆结石,病程>20年者几乎都并发之。胆石与黄疸、胰腺炎和癌的发生有关。
(5)胆管梗阻:本病均有不同程度的远端梗阻。久之可导致胆汁性肝硬化、门脉高压。
(6)胆管囊肿穿孔:可能与逆流胰液中的胰酶有关,常发生于剧烈活动之后。多见于小儿,几乎都合并合流异常。穿孔后可发生弥漫性腹膜炎,重者可危及生命。无菌性胆汁腹水时状态较佳,吸收后可以出现黄疸。
(7)癌变:自1944年Irwin等报告了先天性胆管囊肿癌变后,各学者先后报告一些病历,其发生率为2.5%~16.7%,腺癌约77.9%~95%,退行性癌21%,鳞状上皮癌9%,未分化癌、腺棘皮癌、葡萄状瘤等偶有报道。36岁以下者约67%,20岁以下者10%囊肿癌变原因尚不详,可能与多种因素有关:①结石:Todani统计囊肿癌变病例后,推测囊肿癌变与胆石有关,但机制不详。②慢性炎症:Watts比较胆总管与肝内单发囊肿的癌变率后,认为前者的癌变率之所以高是由于长期受胆液刺激的缘故。胰液中有磷脂的醇A与胆汁中卵磷脂分解为溶血卵磷脂。这些物质长期反复的刺激,使囊肿上皮细胞出现炎症、溃疡、再生等改变。Todani总结49例囊肿切除的标本中全部都有炎症瘢痕组织和(或)十二指肠上皮化生。Flanigan报告囊肿癌变中,25%有囊肿炎症改变。③化学刺激:Irwin的首例胆总管囊肿癌变病例报告中已提到淤积胆液的刺激可导致鳞状上皮细胞化生而致癌。1962年,Geonge等证明了胆酸与致癌物质甲基胆蒽有密切的化学关系。1984年,Bull从胆总管囊肿病人胆石中提取高致癌诱变剂,而非囊肿病人中无该物质。诱变剂经细菌代谢而产生致癌作用。④内引流术:尤其鉴于囊肿十二指肠吻合术后病例。Todani等收集囊肿癌变的世界文献,发现癌变病例中,57.1%曾作过内引流术。Flanigan曾报告50%胆总管囊肿的癌变病理在4年内曾作过内引流术。⑤解剖异常:如前已述,宫野、Babbit、John、Arima已通过各种方法证实了先天性胆管囊状扩张症病理存在着胰胆管合流异常。此异常使胰液反流,刺激胆管上皮而引起肠上皮化生。⑥原发癌:1964年Asbby提出胆总管囊肿癌变是原发性的观点。他在研究一例肿瘤位于囊肿后壁压迫胆管,胆总管开口不清的病例后,他认为肿瘤可能原发于胆总管引起梗阻,胆总管的先天薄弱区被伸展而形成胆总管囊肿。另外,该病例的病理报告其胆总管黏膜是完好的,即实际上是癌肿导致了囊肿。这种论点尚需进一步证实。
先天性胆管囊肿癌变与原发性胆管癌相比有如下特点:①发病率高于后者,是原发性胆管癌的20倍;②年轻人较年长人多发,后者多发于40岁以上者;③前者多见于女性(男女之比1∶2.5),后者多见于男性;④前者有明显的种族倾向,亚洲人发生率较高。
2.肝脏病变
(1)肝硬化:1~2个月龄乳儿即可出现,多与合并胆管闭锁及先天性肝纤维化有关。多合并门脉高压,预后不良。
(2)门静脉高压:由于肝硬化,胆管囊肿压迫及门脉发育异常有关。
(3)肝性维生素D缺乏病:长期持续性黄疸,肠内胆汁减少,脂肪吸收障碍,导致维生素A缺乏,发生维生素D缺乏病、骨质疏松。
3.感染或发热多为慢性胆囊炎或肝脓肿,而成为导致死亡的病因之一。