|
||||
1.呼吸道症状胸腹腔重复畸形除腹部症状以外,可同时出现呼吸道或纵隔受压的症状。有时以表现胸腔症状为主,病儿出现呼吸困难、气喘、发绀、纵隔移位。易被误诊为肺炎或纵隔肿瘤。
2.肠扭转由于重复肠管的重力作用及被拉长的肠系膜扭转,可出现急性、完全性、绞窄性肠梗阻症状及体征。多发生于新生儿及婴幼儿。发病急、症状重,呕吐、腹痛剧烈。腹部常可触及扭转的包块。
3.肠套叠位于回肠远端及回盲部的肠内囊肿型重复畸形易诱发肠套叠。有作者报道肠重复畸形中17例(26%)发生肠套叠,而1岁以下者15例,占88.2%,均具有急性肠套叠的典型临床表现。重复畸形所致肠套叠无论行气压或水压灌肠多不能使套头部复位。偶尔经灌肠复位成功后,腹部仍有包块,在B超下仍见囊性肿物。
4.腹膜炎由于迷生的胃黏膜及胰腺组织对肠壁的腐蚀作用导致肠穿孔而致。有人报道穿孔部位均有异位胃黏膜,并已形成溃疡,且穿孔位于溃疡底部。临床为急性腹膜炎的症状及体征,在乳幼儿体征可能不明显,不易与急性阑尾炎穿孔区别。需耐心、仔细对比检查。
(一)治疗
手术是惟一治疗方法,约80%病例因急腹症施行手术。无症状的小肠重复畸形也应手术切除,以防并发症及成年后癌变的发生。
1.重复畸形囊肿切除术部分小肠重复畸形具有单独的系膜和血管支,可将囊肿完整切除。对重复畸形紧密依附于主肠管系膜内者,术者应于主肠管与畸形囊肿之间仔细寻找直接营养囊肿的血管分支。Norris指出,当在主肠管与重复畸形之间存在着较清楚的空隙时,表明畸形肠管有其独立的血管分支,该血管分支从肠系膜的前叶(或后叶)发出走向畸形囊肿的前壁(或后壁)。反之营养主肠管的血管支则由肠系膜后叶(或前叶)经畸形后壁走向主肠管。手术中如认真辨认仔细操作,可将畸形囊肿分离切除而不损伤主肠管的血液供应。
2.重复畸形与主肠管切除肠吻合术与主肠管共享营养血管及肌壁的重复畸形和肠壁内重复畸形难以单独切除。如病变范围小(长度<35cm),可将畸形连同主肠管一并切除行肠端端吻合术。憩室状重复畸形可将游离的部分完整分离,再将其与主肠管连接部一并切除行肠吻合术。此类手术虽简单易行,术者也应谨慎操作,掌握好分寸,既要满意切除重复畸形,也不应任意牺牲正常的肠管。回肠末段的重复畸形切除时更需慎重,凡距离回盲瓣1Ocm以上的畸形应尽量保留回盲瓣。位于回盲瓣附近或紧邻回盲瓣的囊肿,需切除回盲部。考虑到回盲瓣的重要生理功能,切除回盲部不利于小儿的生长发育和生活质量,有作者提出采用肠壁肌层切开,剥除囊肿壁保留回盲部的设想,这种想法能否实施,尚有待实践证实。
3.重复畸形黏膜剥除术范围广泛波及小肠大部的重复畸形,肠切除将导致短肠综合征者仅行畸形肠管黏膜剥除术。沿重复肠管一侧纵形切开肌壁达黏膜下层,锐性分离黏膜,于黏膜下注入适量生理盐水更便于黏膜剥离,将黏膜完整摘出切除。然后切除部分重复畸形的肌壁,其切缘缝合或电凝止血。倘若重复畸形与主肠管有交通开口,则将重复畸形黏膜剥离后,连同与主肠管连接段一并切除
行肠吻合术。
(二)预后
肠重复畸形手术后近、远期效果良好,综合国内文献在255例中死亡9例,病死率为3.5%。中国医科大学小儿外科1966~1987年共手术治疗75例,死亡2例,均为新生儿,病死率为2.66%。