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本病应与先天性主动脉缩窄及肾动脉纤维肌性结构不良鉴别。
1.先天性主动脉缩窄男孩多见,幼年发病,上肢高血压,下肢低血压或测不到,血管杂音位置高,限于心前区及背部,无一般炎症表现。胸主动脉造影显示缩窄部位在主动脉峡部。
2.肾动脉纤维肌性结构不良亦多见于女性,发生肾血管性高血压。但多无血管杂音及炎症表现。腹主动脉造影显示腹主动脉无明显改变,肾动脉远端及其分枝受累,呈串珠样改变,与本病不同。
防止可能的诱因,居室不宜过冷和潮湿,温度要适宜。预防感染,加强锻炼身体,增强体质,提高自身免疫功能,生活规律。加强营养,不可贪冷饮和过食肥甘厚味之品,忌食辛辣食物和忌烟酒。
(一)治疗
1.肾上腺皮质激素可有效抑制全身症状,缓解动脉狭窄,如已出现纤维化和栓塞则疗效较差,疗程一般6个月;必要时加用其他免疫抑制剂。
2.对症治疗积极控制高血压,应用抗血小板聚集药物(阿司匹林、双嘧达莫)。
3.控制感染如有结核或其他感染存在,应同时给予治疗。
4.介入和手术治疗晚期并发症可根据情况进行经皮穿刺动脉成形术或手术治疗,例如阻塞或狭窄部位血管重建术、旁路移植术、动脉瘤切除术、主动脉瓣置换术等。
(二)预后
病程一般呈进行性慢性经过,可见症状复发与缓解交替出现。本病预后取决于病变范围和是否及时治疗;如及时进行内科、外科治疗,则5年存活率可达95%左右。轻症发展较慢并可自行缓解;脑血管意外,心力衰竭,动脉瘤破裂及心肌梗死为致死原因。发病至死亡时间1~20年不等,病死率11%~26%,儿童病例病程较短,病死率高。