|
||||
1.肝功能检查血清胆红素升高,以直接胆红素为主,碱性磷酸酶升高,常为正常值的2~3倍,转氨酶略升高。
2.末梢血象白细胞增多。
3.其他试验血清IgM亦高于正常,IgA、IgG,血清铜升高,尿铜增加,血清铜蓝蛋白增加。
1.经皮胆囊穿刺及术中胆道造影Chen按原发性硬化性胆管炎的肝内、外胆道显影分成下列各型:
(1)肝内型:又分: Ⅰ型:胆管轮廓轻度不规则,局部管腔狭窄,末梢胆管无明显梗阻。 Ⅱ型:管腔呈线性狭窄,狭窄部远端胆管轻度扩张,末梢胆管分叉稀少,呈“枯枝状”。 Ⅲ型:末梢胆管完全闭塞,中央胆管局部呈梭形,囊状或袋状扩张,扩张段之间狭窄呈“串珠状”。 Ⅳ型:末梢胆管不规则,狭窄或闭塞,仅中央胆管充盈,大片外周肝内不见胆管。
(2)肝外型:又分: Ⅰ型:肝外胆道呈普遍或节段性不规则改变,无明显狭窄。 Ⅱ型:胆管呈节段性狭窄,管腔光滑或不规则。 Ⅲ型:不规则狭窄,全部肝外胆管呈串珠样改变。 Ⅳ型:管腔极不规则,扩张与狭窄相间,病变严重、憩室样。
2.肝胆MRI检查能发现肝内胆管增粗,病变处异常,并能除外其他疾病如转移性肝癌、胰腺癌等胆管梗阻疾病。
3.B型超声波肝外型看不见胆总管,肝外胆管狭细增厚,管壁回声强伴肝内胆管扩张。
与胆石症、胆囊炎和胆囊、胆管的先天性畸形相鉴别,实验室检查和辅助检查可助鉴别。原发性硬化性胆管炎需排除其他原因引起的硬化性胆管炎或胆管狭窄/阻塞;需与其他胆汁淤积性疾病鉴别,如原发性胆汁性肝硬化,特发性成人胆管减少症,药物性淤胆,慢性活动性肝炎,酒精性肝病,自身免疫性肝炎等。特别是有些不典型的PSC病人,其血清ALP仅轻度升高,而ALT/AST却明显升高,极易误诊为AIH。
常并发慢性腹泻、营养障碍,晚期可致肝硬化和门脉高压。少数病例可累及胆囊和胰管,胆囊及(或)胆管结石,主要胆管狭窄及反复发作的细菌性胆管炎,可伴有慢性溃疡性结肠炎或腹膜后纤维化。可发生胆管癌。直肠结肠切除术后回肠吻合口周围的静脉曲张(peristomal varices)等。 PSC伴随的相关疾病,文献报道颇多,主要属自身免疫性疾病。其中最为常见者是IBD,早期报道PSC病人伴随IBD的发病率为25%~30%,晚近报道为54%~100%;PSC伴随的IBD中,以CUC最常见,高达70%以上,Crohn结肠炎约13%,目前尚无报道Crohn肠病仅累及小肠而不累及结肠者。