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1.尿常规尿蛋白明显增多,定性检查≥ ,尿蛋白定量检查之诊断标准不一,国际小儿肾脏病研究组织(ISKDC)以>40mg/(h·m2)为准,也有主张以>50mg/(kg·d)为肾病范围蛋白尿者。鉴于小儿留取24h尿困难,有主张测晨尿中尿蛋白/尿肌酐比值者,当其比值(以mg/mg计)>3.5时是为肾病水平蛋白尿。
2.血浆蛋白血浆总蛋白低于正常,白蛋白下降更明显,常<25~30g/L,有时低于10g/L,并有白蛋白、球蛋白比例倒置。球蛋白中α2、β球蛋白和纤维蛋白原增高,γ-球蛋白下降。IgG和IgA水平降低,IgE和IgM有时升高。血沉增快。
3.血清胆固醇多明显增高,其他脂类如甘油三酯、磷脂等也可增高。由于脂类增高血清可呈乳白色。
4.肾功能检查一般正常。单纯性者尿量极少时,可有暂时性氮质血症。少数肾炎性者可伴氮质血症及低补体血症。常规做B超、X线和心电图检查。一般初发病例不需行肾穿刺活组织检查。对激素耐药、经常复发或激素依赖的病例,或病程中病情转变而疑有间质肾炎或新月体形成者,或出现缓慢的肾功能减退时,应做活检以明确病理类型,指导治疗。
1.单纯性肾病与肾炎性肾病鉴别见临床分类所述。
2.常见的继发性肾病综合征
(1)紫癜性肾炎:在3~20岁的继发性NS中,以过敏性紫癜所致者最多见。病人具腹痛及便血等过敏性紫癜性特征,又有血尿、蛋白尿、高血压及水肿等肾小球肾炎的特点。如果皮损较轻,腹痛及关节痛不明显,或先出现血尿、蛋白尿及水肿,易误诊为原发性NS。在疾病早期往往有血清IgA增高,皮损处做皮肤活检,可见到毛细血管壁有IgA沉积。肾活检多数为增殖性肾小球肾炎,免疫荧光检查多有IgA沉积,新月体形成较常见。少数病人在皮损消退后数月或更久才发生肾炎性NS症状,因此必须详细追溯既往病史。
(2)狼疮性肾炎:狼疮性肾炎多见于20~40岁妇女,其中20%~50%呈现NS的临床表现。病人多有发热、皮疹及关节痛,尤其是面部蝶形红斑最具诊断价值。血清抗核抗体、抗双链DNA抗体及抗Sm抗体阳性,血中可找到狼疮细胞。血清蛋白血电泳α2及γ球蛋白增高,免疫球蛋白检查主要为IgG增高。皮肤狼疮带试验阳性。
(3)进行性系统性硬化症:本病偶可并发NS,病人多数先有雷诺现象,继之面部及指部肿胀僵硬,皮肤增厚,吞咽困难。血清γ球蛋白及IgG增高,抗核抗体、抗SCI-70及AcA抗体可阳性。因此与原发性NS不难区别。
(4)Wegner肉芽肿:本病有三大特征,即鼻及鼻旁窦坏死性炎症、肺炎及坏死性肾小球肾炎。发病顺序为先有鼻部病变,其次为肺部病变,继之出现肾损害。肾损害的临床特征为急进性肾小球肾炎或NS。血清γ球蛋白、IgG及IgA增高,血清ANCA阳性。掌握发病特点诊断不难。
(5)糖尿病性肾小球硬化症:多发生于糖尿病10年以上的病人,尤其是糖尿病1型而未得到满意控制者。出现大量蛋白尿及NS时,眼底检查多存在微动脉瘤,早期肾体积增大,肾血浆流量及肾小球滤过率增加或正常,后期肾功能减退。尿β2微球蛋白、尿NAG及溶菌酶增加,有助于早期诊断。
(6)多发性骨髓瘤肾病:部分多发性骨髓瘤病人先出现蛋白尿、肾病综合征及肾功能不全,而后发生骨痛及出血倾向、贫血及骨骼病变。在早期易误诊为原发性NS,血清蛋白电泳γ球蛋白及IgG明显增高是多发性骨髓瘤的特征,血清单克隆免疫球蛋白显著增高及尿凝溶蛋白持续阳性有利于诊断。一般而言,NS病人遇到下列情况应怀疑本病: ①年龄在40岁以上。 ②贫血较明显,贫血程度与肾功能损害程度不相称,常伴有中性粒细胞和血小板减少。 ③高尿酸血症。 ④高钙血症。
(7)淀粉样肾病:淀粉样肾病有原发性和继发性之分,后者多继发于慢性感染(如结核、麻风或慢性肺化脓症等)、肿瘤、多发性骨髓瘤及类风湿性关节炎。病人多数同时有心肌肥厚、心律失常及心力衰竭、肝脾肿大、巨舌、皮肤有苔藓样黏液水肿。淀粉样肾病的早期仅有蛋白尿,一般经3~5年出现NS。血清γ球蛋白增高,高脂血症不明显,结合心脏、肝、脾肿大诊断并不困难,确诊有赖于肾活检。
(8)恶性肿瘤所致的NS:各种恶性肿瘤均可通过免疫机制引起NS,甚至以NS为早期临床表现。如淋巴瘤、白血病、支气管癌及结肠癌等常可发生NS。因此,对NS病人应做全面检查,如果发现全身淋巴结肿大,胸、腹部肿块,均应考虑到肿瘤引起的NS,积极证实原发肿瘤的诊断。